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對(duì)阿米什病研究有望開發(fā)新的基因療法

2018-08-20 09:48來源：生物谷

最近一項(xiàng)新的，關(guān)于阿米什病發(fā)生史方面的研究結(jié)果或許能夠?yàn)檫@種致死性的疾病的治療提供新的思路。阿米什病是一種在嬰兒群體中高發(fā)的肌肉系統(tǒng)紊亂疾病，該疾病的發(fā)生與TNNT1基因的突變之間存在明顯聯(lián)系。這項(xiàng)研究總結(jié)了從1923年到2017年之間該疾病發(fā)生的譜系特征、臨床數(shù)據(jù)以及分子機(jī)制方面的研究與報(bào)道。相關(guān)結(jié)果發(fā)表在最近一期的《Journal of Human Molecular Genetics》雜志上，文章作者來自Special Children臨床研究中心。


所有的上述疾病患者在出生時(shí)體重都處于正常水平，但在9個(gè)月左右的時(shí)候就難以繼續(xù)正常生長，最終會(huì)因?yàn)楹粑到y(tǒng)衰竭導(dǎo)致死亡，平均死亡年齡為18個(gè)月。該疾病的典型癥狀是胸腔的結(jié)構(gòu)性病變，因此也被稱為“雞胸病”。該疾病的其它癥狀包括肌肉張力不足，肩頸僵硬、震顫等等。進(jìn)而會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮，退化，關(guān)節(jié)攣縮等。在老一輩的阿米什種群中，該疾病的發(fā)生頻率達(dá)到了6.5%。 由于該群體抗拒昂貴的治療手段，因此能夠觀察到該疾病在自然條件下的發(fā)生發(fā)展以及惡化特征。


通過對(duì)患者體內(nèi)采集的肌肉樣本進(jìn)行分析，作者發(fā)現(xiàn)其肌肉纖維存在異常，神經(jīng)功能收到了影響。研究者們比較了人源的患者肌肉樣本以及相關(guān)轉(zhuǎn)基因的小鼠肌肉樣本，發(fā)現(xiàn)它們的特征十分相似。因此作者認(rèn)為這一小鼠可以作為研究阿米什病的理想模型。這一發(fā)現(xiàn)為研究治療阿米什并的基因療法提供了新的平臺(tái)。