與癌癥生長相關的特殊蛋白或會驅動致死性肺病的發生

近日，一項刊登于國際雜志JCI Insight上的研究報告中，來自西德斯西奈醫學中心的科學家們通過對小鼠和人類組織樣本進行研究發現，一種與癌癥生長相關的蛋白質似乎能夠驅動特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis）的發生，特發性肺纖維化是一種致死性的肺病，相關研究結果有望幫助研究者利用當前抑制蛋白PD-L1的抗癌療法來治療特發性肺纖維化。

特發性肺纖維化是一種病因未知、慢性進行性的肺部疾病，其在美國每年會影響超過10萬人的健康，這種疾病包括肺部纖維化，其最終會剝奪患者肺部組織向血液中運輸氧氣的能力，據美國國立衛生研究院數據顯示，盡管這種疾病的進展速度不一，但大多數患者會在確診的5年內死亡。

研究者Paul Noble教授說道，目前針對特發性肺纖維化并無有效療法，FDA批準的藥物僅能減緩特定個體機體中的肺部纖維化或減緩某些疾病癥狀，而本文研究或為開發新型療法提供了新的思路和線索。文章中，研究者重點對成纖維細胞進行研究，成纖維細胞能產生特殊蛋白幫助構建細胞外基質，在特發性肺纖維化患者中，有缺陷的成纖維細胞會入侵正常的肺部組織并產生過量的疤痕沉積物，從而進行性地影響患者的肺部功能。

在對來自特發性肺纖維化患者的肺部組織樣本進行檢測后，研究者發現，侵入性的成纖維細胞能分泌高水平的PD-L1蛋白，該蛋白位于正常細胞表面，其能抑制免疫細胞對自己進行攻擊，通過喬裝打扮為正常細胞，侵入性的成纖維細胞能躲避被機體免疫系統所破壞。在對實驗室小鼠進行研究后，研究者發現，引入正常成纖維細胞并不會誘發肺纖維化，而且利用遺傳和抗體技術抑制PD-L1后就能降低疾病的嚴重程度。

研究者Jiang說道，本文研究中我們發現PD-L1或許能作為特發性肺纖維化中成纖維細胞入侵的驅動子，而且PD-L1還能作為一種治療該病的潛在治療靶點。基于本文研究結果，目前研究人員正在設計1期臨床試驗，他們希望能利用PD-L1抑制劑藥物治療特發性肺纖維化，該試驗最終將會評估藥物在患者治療中的安全性和有效性，如果證實安全的話，研究者還會進一步來驗證這種藥物的作用效果。

目前FDA批準了多種PD-L1抑制劑藥物來治療癌癥，有些癌細胞會通過分泌PD-L1來繞過宿主機體免疫系統的攻擊，而研究者的想法就是在特發性肺纖維化中利用其中一種被FDA批準的藥物來進行臨床試驗。